Aversão à luz do sol, pele empolada, permanecendo no escuro, dentes pontiagudos, pele pálida e, claro, sugando sangue … Soa como um vampiro para mim! Curiosamente, todas as condições acima mencionadas ocorrem em algumas pessoas, exceto a parte sugadora de sangue. Na verdade, esses são todos os sintomas de uma doença comumente conhecida como, você adivinhou, a doença do vampiro. O termo técnico para a condição, no entanto, é porfiria.
Porfiria é um grupo de doenças raras que afetam a produção de heme no sangue. A maioria de vocês pode saber isso como a parte do sangue que lhe dá uma cor vermelha tão característica. É um composto contendo ferro que possui várias outras funções também. Está presente no nosso sangue como hemoglobina, que é o portador de oxigênio. Heme também ajuda na quebra de produtos químicos no fígado, especialmente quando se trata de drogas e hormônios para que possam ser facilmente eliminados do corpo.
Estrutura do Heme – Fe (Ferro) ligado ao anel de porfirina. (Crédito da foto: Yikrazuul / Wikimedia Commons)
A produção de heme é um processo de 8 etapas, com uma enzima diferente atuando em cada etapa. Qualquer problema ou ineficiência em qualquer uma dessas enzimas levaria a um problema na produção de heme e, portanto, causaria porfiria. Quando o heme não é produzido, as matérias-primas necessárias para sua produção, isto é, as porfirinas, se acumulam no sangue. Alternativamente, o conteúdo de heme pode não ser fortemente afetado, mas pode haver um aumento na produção de seus precursores, que também são compostos de ferro.
Na verdade, existem várias maneiras de classificar a porfiria. Uma é a classificação baseada na enzima que é afetada durante a biossíntese do heme. Portanto, é lógico que isso levaria a 8 tipos diferentes de porfiria.
O outro método de classificação é o local onde os precursores do heme se originam inicialmente. Isso leva a dois tipos – porfiria hepática e porfiria eritropoiética. No primeiro, a condição começa no fígado, enquanto no segundo, começa na medula óssea.
O terceiro tipo de classificação diferencia os casos de porfiria com base em onde eles mostram seus efeitos. Isso restringe as categorias a porfiria neurológica ou cutânea. A porfiria neurológica afeta o sistema nervoso, enquanto o tipo cutâneo afeta a pele, sem efeito no sistema nervoso. Este é o tipo em que vamos nos concentrar.
Este tipo de porfiria, como dito acima, afeta apenas a pele, e não o sistema nervoso. No entanto, vários casos foram relatados onde podem afetar a pele e o sistema nervoso.
A porfiria cutânea também é chamada de porfiria crônica e inclui os seguintes sintomas:
Basicamente, a condição é uma hipersensibilidade ao sol!
Os sintomas da porfiria aguda, ou o tipo que afeta o sistema nervoso são:
Porfiria é uma condição predominantemente genética. Pode ser autossômica dominante, autossômica recessiva ou ligada ao X, dependendo da enzima afetada.
Existem alguns fatores que desencadeiam os ataques, que incluem:
Há um tipo, no entanto, que não é uma condição genética. Este tipo é conhecido como Porphyria Cutanea Tarda. Este também é o tipo mais comum da doença. Esse tipo pode ser adquirido por uma pessoa com base em determinados fatores, como:
O primeiro e mais lógico passo é ficar longe dos gatilhos o máximo possível, pois isso reduzirá a frequência e a gravidade dos ataques. Além disso, várias outras opções estão disponíveis para gerenciar a doença. Estes incluem drogas que melhoram a tolerância ao sol e drogas para absorver o excesso de porfirinas, etc. Além disso, tratamentos em que uma pequena quantidade de sangue é removida do corpo ajudará. Isso ocorre porque a remoção do sangue fará com que o corpo use o ferro armazenado no fígado para produzir mais células sanguíneas, esgotando assim as reservas de ferro armazenadas. Outra opção de tratamento é fornecer um paciente com heme. No entanto, o transtorno geral não é curável.
Algumas fontes afirmam que a porfiria cutânea faz com que as gengivas se contraiam e encolham, dando aos dentes uma aparência aumentada. Também é dito que o mito dos vampiros deriva dos pacientes de porfiria. Em vez dos sintomas da doença, esta é uma explicação plausível, mas a porfiria não se espalha pela mordida!
Pode-se argumentar que os vampiros existem, dependendo da sua descrição dos vampiros. Se a descrição está limitada à sensibilidade ao sol, formação de bolhas na pele, uma condição mental desequilibrada, alucinações, vermelhidão e coceira da pele por exposição ao sol, então sim… Vampiros existem!
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