Vampiros realmente existem?

Aversão à luz do sol, pele empolada, permanecendo no escuro, dentes pontiagudos, pele pálida e, claro, sugando sangue … Soa como um vampiro para mim! Curiosamente, todas as condições acima mencionadas ocorrem em algumas pessoas, exceto a parte sugadora de sangue. Na verdade, esses são todos os sintomas de uma doença comumente conhecida como, você adivinhou, a doença do vampiro. O termo técnico para a condição, no entanto, é porfiria. 

Porfiria

Porfiria é um grupo de doenças raras que afetam a produção de heme no sangue. A maioria de vocês pode saber isso como a parte do sangue que lhe dá uma cor vermelha tão característica. É um composto contendo ferro que possui várias outras funções também. Está presente no nosso sangue como hemoglobina, que é o portador de oxigênio. Heme também ajuda na quebra de produtos químicos no fígado, especialmente quando se trata de drogas e hormônios para que possam ser facilmente eliminados do corpo.

A produção de heme é um processo de 8 etapas, com uma enzima diferente atuando em cada etapa. Qualquer problema ou ineficiência em qualquer uma dessas enzimas levaria a um problema na produção de heme e, portanto, causaria porfiria. Quando o heme não é produzido, as matérias-primas necessárias para sua produção, isto é, as porfirinas, se acumulam no sangue. Alternativamente, o conteúdo de heme pode não ser fortemente afetado, mas pode haver um aumento na produção de seus precursores, que também são compostos de ferro.

Classificação

Na verdade, existem várias maneiras de classificar a porfiria. Uma é a classificação baseada na enzima que é afetada durante a biossíntese do heme. Portanto, é lógico que isso levaria a 8 tipos diferentes de porfiria.

O outro método de classificação é o local onde os precursores do heme se originam inicialmente. Isso leva a dois tipos – porfiria hepática e porfiria eritropoiética. No primeiro, a condição começa no fígado, enquanto no segundo, começa na medula óssea.

O terceiro tipo de classificação diferencia os casos de porfiria com base em onde eles mostram seus efeitos. Isso restringe as categorias a porfiria neurológica ou cutânea. A porfiria neurológica afeta o sistema nervoso, enquanto o tipo cutâneo afeta a pele, sem efeito no sistema nervoso. Este é o tipo em que vamos nos concentrar.

Os sintomas da porfiria cutânea

Este tipo de porfiria, como dito acima, afeta apenas a pele, e não o sistema nervoso. No entanto, vários casos foram relatados onde podem afetar a pele e o sistema nervoso.

A porfiria cutânea também é chamada de porfiria crônica e inclui os seguintes sintomas:

• Empolamento da pele
• Inchaço e coceira da pele
• Desenvolvimento de vermelhidão na pele afetada
• Cicatrização permanente da pele
• Crescimento excessivo ou perda de cabelo
• Descoloração da urina (vermelho ou laranja)

Basicamente, a condição é uma hipersensibilidade ao sol!

Os sintomas da porfiria aguda, ou o tipo que afeta o sistema nervoso são:

• Dores abdominais
• Dor nos membros, costas, peito
• Convulsões
• Vômito
• Alucinações, etc.

Causas da Porfiria

Porfiria é uma condição predominantemente genética. Pode ser autossômica dominante, autossômica recessiva ou ligada ao X, dependendo da enzima afetada.

Existem alguns fatores que desencadeiam os ataques, que incluem:

• Fumar
• Bebendo
• Exposição ao sol
• Certos hormônios e medicamentos
• Jejum e / ou dieta

Há um tipo, no entanto, que não é uma condição genética. Este tipo é conhecido como Porphyria Cutanea Tarda. Este também é o tipo mais comum da doença. Esse tipo pode ser adquirido por uma pessoa com base em determinados fatores, como:

• Consumo excessivo de álcool
• Fumar
• Estrogênio
• Muito ferro no corpo
• Distúrbios do fígado, como hepatite C. O fígado desempenha um papel importante na produção e uso de heme.
• Infecção pelo HIV

Tratamento da Porfiria

O primeiro e mais lógico passo é ficar longe dos gatilhos o máximo possível, pois isso reduzirá a frequência e a gravidade dos ataques. Além disso, várias outras opções estão disponíveis para gerenciar a doença. Estes incluem drogas que melhoram a tolerância ao sol e drogas para absorver o excesso de porfirinas, etc. Além disso, tratamentos em que uma pequena quantidade de sangue é removida do corpo ajudará. Isso ocorre porque a remoção do sangue fará com que o corpo use o ferro armazenado no fígado para produzir mais células sanguíneas, esgotando assim as reservas de ferro armazenadas. Outra opção de tratamento é fornecer um paciente com heme. No entanto, o transtorno geral não é curável.

Vampiros existem?

Algumas fontes afirmam que a porfiria cutânea faz com que as gengivas se contraiam e encolham, dando aos dentes uma aparência aumentada. Também é dito que o mito dos vampiros deriva dos pacientes de porfiria. Em vez dos sintomas da doença, esta é uma explicação plausível, mas a porfiria não se espalha pela mordida!

Pode-se argumentar que os vampiros existem, dependendo da sua descrição dos vampiros. Se a descrição está limitada à sensibilidade ao sol, formação de bolhas na pele, uma condição mental desequilibrada, alucinações, vermelhidão e coceira da pele por exposição ao sol, então sim… Vampiros existem!

Referências:

1. Institutos Nacionais de Saúde (NIH)
2. Instituto Nacional de Pesquisa do Genoma Humano
3. Victoria Better Health Channel